Львиная болезнь. Проказа (лепра) — как проявляется и лечится опасное заболевание? Смотреть что такое "проказа" в других словарях

Лепра (проказа, болезнь Гансена) – о ней хотя бы раз в жизни слышал каждый человек. Но что это за болезнь? Этиология этого недуга обусловлена проникновением в организм человека микроорганизма Mycobacterium leprae. Данная хроническая инфекция характеризуется поражением поверхностных тканей и периферических нервов. Заболевание проявляется в двух основных формах и двух промежуточных:

Туберкулоидная
Лепроматозная
Погранично-лепроматозная или погранично-туберкулоидная.

Обратите внимание! В ряде случаев выявляется ранняя неопределенная форма. Она может как развиться в полноценное заболевание, так и закончиться самопроизвольной ремиссией.

Как она развивается

Лепра одинаково заразна для людей всех возрастов, хотя случаи регистрации данного недуга у детей младше годовалого возраста крайне редки. Пик заболеваемости у детей приходится на школьный возраст до десятилетнего (порядка 20% от всех заболевших). У детей заболевание поражает мальчиков и девочек с одинаковой частотой, а вот среди взрослых недуг встречается у мужчин вдвое чаще, чем у женщин.

Причинами возникновения большинства случаев лепры являются прямой контакт с заболевшим и передача инфекции от него. В животном мире носителями инфекции являются броненосцы, а также, по всей вероятности, низшие приматы, но они не играют особой роли в распространении заболевания в человеческой популяции.

Так как человек может стать источником инфекции задолго до появления ее первых признаков, то риск передачи возрастает в 8-10 раз среди членов одной семьи.

Точная локализация внедрения возбудителя не была установлена окончательно, однако, скорее всего, заражение происходит через слизистые верхних дыхательных путей и через кожу. Основными выходными воротами инфекции принято считать слизистую оболочку носовых ходов нелечащихся пациентов, страдающих лепроматозной формой проказы.

Возможна также передача возбудителя через грудное молоко от больной матери или при укусах кровососущих членистоногих, но в эпидемиологическом плане значение данных факторов довольно мало.

Инкубационный период данного недуга довольно длителен - он составляет от от 3 до 5 лет при типичном протекании инфекции, и колеблется от 6 мес до десятков лет при остальных случаях заражения.

Признаки заболевания

Первые признаки заболевания чаще всего обнаруживаются на кожных покровах в виде одного или нескольких гипо- или гиперпигментированных участков (пятна и/или бляшки). На таких участках отмечается потеря чувствительности либо парестезии.
Если обследовать людей, находившихся с больным в контакте, особенно это касается детей, то у них нередко обнаруживают единичный очаг на коже, чаще всего устраняющийся самопроизвольно в течение 2-3 лет. Тем не менее, таким пациентам также показано лечение.

Туберкулоидная проказа

Ранний период туберкулоидного типа лепры чаще всего протекает с единственным симптомом - четко отграниченными участками гипопигментированной кожи со сниженной чувствительностью.
Затем эти очаги увеличиваются, их края приподнимаются над поверхностью кожи и закругляются, приобретая иногда форму колец. Наблюдается тенденция к их распространению от центра к периферии, при этом в центре наблюдаются процессы заживления.
Полностью сформированные очаги совсем утрачивают чувствительность, поражаются потовые железы и фолликулы волос. Очаги малочисленны и несимметричны.
Нервная ткань также рано оказывается вовлеченной в патологический процесс, поверхностные нервы, располагающиеся в районе очага, увеличиваются в размерах настолько, что становятся видимыми. Особенно заметны изменения в малоберцовом, локтевом и большом ушном нервах.
Боли по ходу нервов постепенно нарастают и приобретают нестерпимый характер.
Вследствие поражения нервов развивается атрофия мышечного аппарата, больше всего изменениям подвержены мышцы кистей и стоп, на которых формируются характерные контрактуры особенно малых мышц кисти. Часто развиваются контрактуры кисти и стопы. Дополнительная травматизация приводит ко вторичному инфицированию кистей и стоп и к формированию подошвенных язв. Позже могут сформироваться резорбция и потеря фаланг (как на фотографии ниже)

Если в процесс вовлекаются нервы лица, это сопровождается формированием лагофтальма и язвенного кератита, приводящего в итоге к потере зрения (см. фото):

Лепроматозная проказа

Очаги поражения проявляются на коже в виде узелков, пятен, бляшек и папул. Пигментация на месте этих образований бывает ослаблена, они имеют нечетко очерченные границы. Их центральная часть, в отличие от образований при туберкулоидной форме болезни, выпукла и уплотнена. На участках кожи, расположенных между такими очагами, наблюдаются диффузно-инфильтративные изменения. Чаще всего очаги локализуются на лице, в области локтевых суставов, на запястьях, коленях и ягодицах, но могут также возникать и на других участках тела.
По мере развития болезни в патологический процесс вовлекаются все новые участки тела, постепенно развивается их инфильтрация, в ряде случаев образуются узелки.
У больного выпадают волосы в области бровей, особенно с латеральных сторон.
Постепенно кожа лица огрубевает и утолщается, формируя так называемое «львиное лицо», отвисают мочки ушей.
К распространенным ранним признакам также относят:

заложенность носа;
кровотечения из носа;
затруднение дыхания;
охриплость голоса, воспаление гортани;
обструкцию носовых ходов;
«седловидный нос»;
иридоциклиты, кератиты;
гинекомастия, инфильтративные изменения в тканях яичек с последующим замещением рубцовой тканью, стерильность;
увеличение лимфоузлов в области паха и подмышек, безболезненное при пальпации.

Данных о вовлечении крупных нервных стволов в патологический процесс при данной форме течения заболевания недостаточно, однако, при прогрессировании болезни имеет широкое распространение диффузная гипестезия в области периферических отделов конечностей.

Пограничная форма проказы

Патологические очаги при погранично-туберкулоидной формы проказы на коже в большей мере напоминают очаги, формирующиеся при туберкулоидной форме заболевания.

В данном случае их больше, а границы их нечетки.
Для этой формы течения проказы, в отличие от собственно туберкулоидной, характерно множественное вовлечение периферических нервных стволов в патологический процесс.
Кроме того, повышается вариабельность разнообразных кожных очагов, именно это свойство породило второе название данной формы - «диморфная» лепра. Характерные папулы и бляшки соседствуют на коже с очагами в виде пятен.
Потеря чувствительности имеет место, но она выражена слабее, чем при чисто туберкулоидном течении процесса.

Погранично-лепроматозная форма проявляется у пациентов гетерогенными кожными очагами, по большей части симметричными. Мочки ушей могут иметь утолщения, однако брови и форма носа если и меняются, то незначительно.

Лечение

Существуют современные и достаточно эффективные препараты, позволяющие эффективно лечить пациентов, страдающих данным заболеванием.

Совет! Когда вы приступаете к лечению лепры, для исключения формирования осложнений со стороны дыхательной, опорно-двигательной и нервной систем, а также органов зрения рекомендуется пройти дополнительные консультации следующих специалистов:

невролога;
отоларинголога;
ортопеда;
офтальмолога;
физиотерапевта.

Основой лечения данного недуга является 4,4-диаминодифенилсульфон (DDS, Дапсон), антагонист фолата

Доза его варьируется от 50 до 100 мг у взрослых. Данный препарат дешев, показан даже беременным, удобен (применяется 1 раз в день).

Обратите внимание! Несмотря на то, что за несколько дней применения препарат убивает практически все микобактерии, нежизнеспособные микроорганизмы могут обнаруживаться в пробах, взятых у пациента, в течение пяти – десяти лет. Кроме того, даже несколько выживших бактерий способны пережидать многолетние периоды для того, чтобы вызвать рецидив заболевания.

Рифампицин – быстродействующий антибактериальный препарат, уничтожает возбудителя проказы до уровня невыявляемости за пятидневный период после приема внутрь одной дозы в 1500 мг.

Однако экономичное назначение препарата в количестве 600- 900 мг однократно ежемесячно не подкреплено достаточным количеством исследований и пока еще неоправданно. Поэтому, до получения более достоверных данных, рифампицин рекомендуется назначать ежедневно либо дважды в неделю, по старой проверенной схеме.
Резистентность щтаммов лепры к этому препарату практически не встречается.

Клофазимин (Clofazimine) – препарат, действующим веществом которого является производное феназинового красителя.

Дозировка составляет от 50 до 200 мг/сут. Обладает токсическим действием на кожу и слизистую ЖКТ. На данный момент все еще продолжается изучение применения данного препарата при заболевании лепрой, хотя он уже используется на практике.

Когда для конкретного случая известно, что микобактерия лепры данного штамма чувствительна к препарату «Дапсон», то в лечении ограничиваются комбинацией двух лекарств - дапсона и рифампицина. Однако, при имеющейся вероятности резистентности к дапсону возбудителя (вторичной устойчивости) оправданным будет назначение третьего препарата. То же будет справедливо и при лепроматозной форме течения проказы.

По ходу лечения у пациента берутся на исследование биопсийные материалы и соскобы с кожи – до тех пор, пока результат не окажется стойко отрицательным. Обычно лечение занимает как минимум два года. Если пациент страдает лепроматозной формой, то длительность лечения не ограничивается никакими сроками, оно может оставаться пожизненным.
Например, в США при наличии у пациента заболевания с небольшой бактериальной нагрузкой и отсутствием лепроматозной формы - назначается двенадцатимесячный курс «дапсон+рифампицин», а затем следующий двенадцатимесячный курс одного дапсона.

На втором-третьем месяце лекарственной терапии должны быть заметны объективные визуальные признаки улучшения состояния пациента. Неврологические проявления также должны в меньшей степени беспокоить выздоравливающего.

Реактивные состояния больных проказой

Узловатая эритема легкой формы хорошо поддается терапии жаропонижающими и анальгетическими средствами.

Эритему, протекающую в тяжелой форме, лечат повышенными дозами препаратов:

Преднизона (назначается в дозировке 60-120 мг/сут). Антибактеривальная терапия в период его применения продолжается, так как препараты группы кортикостероидов повышают выживаемость возбудителя проказы в организме человека в том случае, если не применяются противолепрозные лекарства.
Рифампицин повышает метаболизм преднизона в печени, делая оправданным повышение его дозировки для достижения положительного эффекта терапии.
Талидомид (Thalidomide) – самый эффективный препарат для лечения лепра-ассоциированной узловатой эритемы. Его назначают в начальной дозе по 200 мг 2 раза/сут. У пациентов, страдающих хроническими формами болезни дозировку постепенно снижают до уровня поддерживающей дозы, а именно 50-100 мг/сут.

Обратите внимание! Талидомид абсолютно противопоказан женщинам детородного возраста в силу своей тератогенности, однако у остального контингента лепрозных больных он не вызывает выраженных побочных реакций.

Клофазимин – антимикробный и противовоспалительный препарат, нашедший применение в том числе и при лечении хронической лепра-ассоциированной узловатой эритемы. Однако только для того, чтобы в организме был достигнут его достаточный уровень, нужно принимать его в течение трех-четырех недель поэтому при острых формах процесса, требующих срочного лечения, его применение не всегда оправданно.

Другие виды препаратов из класса противовоспалительных применяются при тяжелых случаях. Среди них противомалярийный хлорохин и ряд средств-цитостатиков.

При рецидивах, нередко протекающих остро, не являются редкостью необратимые повреждения нервной ткани. В таких случаях принято назначать:

кортикостероиды;
клофазимин. Его применение показано при ряде хронических форм недуга. В период его применения необходимо продление кортикостероидной терапии.

Обратите внимание! Реакции из ряда рецидивных не поддаются терапии с использованием талидомида.

Прочие меры. Большинства дефектов, приводящих пациентов к инвалидности, можно избежать:

широко распространенные язвы стопы можно предупредить, применяя обувь с уплотненной подошвой либо специальные временные протезы;
кистевые контрактуры предупреждаются при задействовании физиотерапевтических процедур в лечении или при помощи наложения гипсовой повязки. В некоторых случаях проводится хирургическое вмешательство с целью реконструкции разрушенных участков ткани, в том числе и пересадка нервов.
Проводится пластика тканей для восстановления деформаций в лицевой области, что способствует восстановлению положения пациента в обществе.
Тяжелая психологическая травма, сопряженная с изоляцией больного в течение длительного времени и с изменением его внешности, теперь сводится к минимуму посредством внедрения практики лечения на дому и помощи психологов.

Профилактика

Борьба с лепрой. Современную основу борьбы с лепрой составляют Своевременное выявление случаев заболевания и профилактическая терапия составляют основу борьбы с проказой. Наиболее важным является раннее выявление лепры у пациентов. В странах, эндемичных по проказе, необходимо проводить ежегодные обследования населения. При выявлении случая такового нужно обследовать с лепроминовой пробой каждого члена его семьи и лиц, контактировавших с больным. Риск передачи инфекции даже у нелеченых пациентов сравнительно невелик, при их первичной госпитализации в стационар не нужно проводить никаких особых мероприятий по предупреждению распространения инфекционного агента. Химиопрофилактика дапсоном в низких дозах клинически подтверждена и эффективна, однако, в большинстве случаев достаточно ежегодно проводить обследование контактных лиц.

Важно! Вакцинация противолепрозной вакциной на данный момент проходит испытания и уже сейчас признана достаточно перспективной.

Если в семье заболевшей матери есть грудные дети, то их нужно изолировать от больной и перевести на искусственное вскармливание.

Остальные дети без признаков заболевания продолжают посещать школьные занятия, однако, они обследуются дважды в год.

При лабораторном выявлении возбудителя в организме – им назначается соответствующая терапия, и они временно переводятся на домашнее обучение либо госпитализируются по состоянию.

Обратите внимание! В той местности, в которой фиксируются частые вспышки заболеваемости, проводится обязательная иммунизация жителей при помощи вакцины БЦЖ. В дальнейшем планируется ее замещение на противолепрозную вакцину.

Пациенты, имевшие когда-либо в анамнезе диагноз «лепра», не допускаются к переезду в другие страны и к не могут занимать должности в сфере пищевой промышленности и детских учреждений. Родственники больного с лабораторно подтвержденной проказой в активной форме проходят профилактический курс специальной терапии. Чтобы не заразиться лепрой, нужно соблюдать строгие правила гигиены – сразу обрабатывать микротравмы дезинфицирующими средствами и тщательно мыть руки с мылом. Если у вас появились подозрительные кожные образования – обязательно обратитесь за консультацией к врачу-дерматологу в районный диспансер.
Если у вас есть подозрение на контакт с инфицированным проказой человеком, следует обратиться к врачу-инфекционисту или непосредственно к лепрологу.

Кажется, все без исключения, слышали в контексте разных фраз слово «проказа» или «прокаженный», при этом не задумываясь об источнике и значении этих слов. В наше время эти слова носят смысл, отличный от изначального. Называя человека прокаженным, говорят, что он нелюдимый и не такой, как все, хотя изначально это означало что человек болен, достаточно опасным заболеванием – проказой.

Что такое проказа

Проказа (современное медицинское название – «Лепра») – заболевание, причиной которого является инфекция, протекает в хронической форме. Возбудителем заболевания считается грамположительная микробактерия лепры. Поражает кожный покров, слизистые оболочки и ПНС (периферическая нервная система) больного.

Многие думают, что проказа – это эпидемия из прошлых столетий, однако оно до сих пор не побеждено и встречается во всех уголках мира.

Чаще всего от лепры страдают тропические страны, хотя и в Европе болезнь дает о себе знать. В России последний зарегистрированный случай был в 2015 году в г. Астрахани. Инфекция передается от зараженного человека к здоровому, при длительном кожном контакте или по средствам смешения слизистой и других жидкостей организмов.

Способы заражения инфекцией:

Длительный телесный контакт;
Слюна;
Кормление грудью;
При половом контакте;
Моча;
Слизь из носовых проходов;
Кровь;
От животных переносчиков (обезьяны, броненосцы).

У заболевания довольно длительный инкубационный период. С момента заражения до проявления симптомов может пройти от 5 до 25 лет.

Симптомы проказы

Первичными симптомами, лепра аналогична со многими другими вирусными патологиями, и ее нелегко выявить.

Первичные симптомы проказы:

Головные боли;
Ощущения слабости;
Сонливость;
Ломота суставов;
Повышение температуры тела.

Последующие симптоматика будет отличаться, это зависит от возможного типа и стадии заболевания. Туберколоидный вид – при таком типе заболевания, чаще всего поражению подвергаются кожные покровы и нервная система. Болезнь не затрагивает внутренних органов человека. В начале, на коже образуются единичные пятна, папулы или бляшки, светлого или красноватого оттенка. При дальнейшем протекании симптомов, пятна стягиваются в одной точке, образуя очаги. Кожа вокруг таких очагов теряет чувствительность и становится «онемевшей». Чаще всего, такие образования появляются на лице и конечностях.

Со стороны ПНС также происходят изменения – нервные окончания утолщаются (их можно прощупать) и становятся болезненными.

Нарушаются двигательные функции пальцев, формируются внешние симптомы заболевания конечностей (птичья лапа и свисающая стопа). Поражаются лицевые, околоушные, локтевые и лучевой нервы. При сильном повреждении кожи, может произойти самопроизвольное отторжение больного органа или части тела (мутиляция). Тем не менее такой тип патологии протекает значительно легче для пациентов.

Лепроматозный тип – проказа такого типа, считается наиболее опасной для человека, может привести к инвалидности или смерти. Первыми симптомами можно считать, проявление блеска и пятен на коже. У людей с темной кожей они светлые и наоборот. Восприимчивость на пораженных участках сохраняется, при этом в области очаговых поражений начинается выпадение волос, и появляются опухолевидные или узелковые образования. Органами поражения являются лицо, конечности, спина и периферическая нервная система, так же могут пострадать надпочечники и яички. Есть риск потери зрения. Болезнь прогрессирует достаточно быстро.

Пограничный или диморфный тип – сочетают в себе симптомы двух основных типов, с более выраженными симптомами и слабой чувствительностью. При этом протекает болезнь легче.

Львиное лицо

Львиное лицо (Леонтиаз) – лицо с искаженными чертами, признак прогрессирующей стадии проказы. Данный симптом обусловлен утолщением кожи и появлением борозд на лбу и щеках больного. Иногда можно услышать термин «красивая проказа», хотя красивого здесь мало.

Признаки «Львиного лица», можно наблюдать и при других болезнях:

Сердечная недостаточность;
Отечный синдром при заболеваниях почек;
Гипоальбуминемия, различного генеза.

Недифференцированный вид проказы – нНаилучший вариант течения болезни. Симптоматика не затрагивает органы зрения. При таком типе лепры, на коже возникают характерные воспаления, и самостоятельно исчезают, не нанося опасного вреда здоровью человека.

Понятие «львиное лицо» в медицине

В медицине «львиное лицо» служит признаком прогрессирующей стадии проказы, лепроматозного вида. Такое название признаку проказы дали врачи Вавилона и Ассирии в VIII – VI веках до нашей эры, отмечая схожесть измененных черт лица со львиной мордой.

Что происходит в период формирования «львиного лика»:

Мочки ушей отвисают;
Кожа грубеет и утолщается;
Выпадают волосы в области бровей.

Современная медицина может исправить искаженные болезнью черты лица, однако эффект косметических процедур, возможен лишь при успешном лечении инфекции.

Как выглядят прокаженные люди

Прокаженные люди – это люди больные проказой (лепрой) или хроническим гранулематозом. Так как заболевание известно со времен ветхого завета, то не удивительно, что способы лечения и избегания этой болезни, начались очень давно. Отношение здоровых людей к прокаженным было одинаковым всегда – люди стараются избежать контакта с больным, чтобы не заразиться инфекцией. Однако современные медицинские знания, помогают избегать жестоких методов.

Как относились к прокаженным, тогда и сейчас:

В древности, прокаженные подвергались жестоким гонениям. Их изгоняли из поселений, жилье и вещи подвергались уничтожению путем сожжения. Прокаженный (отверженный) должен был избегать контакта со здоровыми людьми, ходить в рваной одежде и не покрывать головы, так же больным проказой, было запрещено создавать семьи. Таким образом прокаженные становились изгоями и убогими.
В средние века, во время эпидемии проказы, стали организовываться лепрозории – поселения для больных и их семей. Создание лепрозориев подразумевало под собой клиники, где прокаженные должны были проходить лечение. По факту, больных помещали в жесткий карантин, где контакт прокаженных людей, лишь ограничивался на замкнутой территории. Так как лечения особо не предоставлялось, а контакт с зараженными людьми не прерывался, больные лишь доживали свои дни.
Современная наука выяснила практически все о проказе. Одним из таких знаний является факт того, что проказа не передается при легком прикосновении к больному, и не всегда приводит к смерти. Также известно, что 93-95% населения планеты имеют стойкий иммунитет к инфекции, и для них нет риска заражения. Владея данной информацией, люди уже не реагируют так бурно, на зараженных больных, хотя внутренний страх есть в каждом.

Сейчас, медикаментозное лечение прокаженных проводится достаточно успешно. В зависимости от лечения оно проходит в специализированно инфекционном стационаре, а после курса лечения должны проходить регулярную диспансеризацию.

В случаях обнаружения болезни на ранней стадии, можно ждать положительных результатов лечения в течение 2-3 лет, при более запущенных стадиях лечение может проходить десятки лет. Также следует знать, что характерные внешние признаки, могут встречаться и у других патологий: лейшманиоз, третичный сифилис, токсидермия, туберкулез и саркоидоз кожи, узловатая и мультиформная эритема.

Есть достаточно быстрый и простой метод диагностики проказы (может быть не точен): в район лепрозной сыпи ввести 1мл 1% раствора никотиновой кислоты, при положительном результате, в течении 3-х минут в месте сыпи проявляется отечность и покраснение. Для более точного результата, необходимо пройти полную диагностику.

Заболевание проказа: что это за болезнь (видео)

Как выглядит, какие возбудители и микобактерии вызывают проказу, заразна ли она и как лечится – ответит врач. Фотографии тут малоинформативны, лекарство должно назначаться специалистом. Не стоит бояться прокаженных людей, обходя их стороной или «тыкая» в них пальцами, риск заражения от прокаженного должен быть спровоцирован тесным контактом с больным. А само заболевание, хоть и считается опасны, все же подвластна лечению.

В данной статье мы рассмотрим, что является причиной лепры, каким образом происходит заражение, почему больных держат в специальных лепрозориях. Разберемся, как оградить себя от страшной болезни, что предпринять при подозрении на лепру. Вы узнаете, какие эффективные методы лечения существуют и чего ожидать при заражении.

Определение

Лепра — известное столетиями заразное инфекционное заболевание. Так как она имеет длительный инкубационный период — то есть после заражения может практически не проявляться до 5 лет, необходимо знать особенности заболевания, чтобы вовремя выявить первые симптомы.

Лепра имеет множество имен — финикийская болезнь, скорбная болезнь, болезнь Хансена, болезнь Святого Лазаря. Раньше лепру называли проказой.

Говоря научным языком, лепра — это хронический гранулематоз, то есть хроническая инфекция организма. Возбудителем является микобактерия Mycobacterium leprae, которую в 1871 году открыл норвежец Хансен. Совсем недавно, в 2008 году, была открыта новая разновидность бактерии Mycobacterium lepromatosis. Эта бактерия не образует спор и не имеет капсулы. Удивительно, но размножить бактерию в специальной питательной среде для изучения методов размножения так и не удалось.

Сегодня в России больных лепрой очень мало, потому вероятность эпидемии ничтожна, но по сей день встречаются единичные случаи заражения.

Наиболее распространена лепра в Нижнем Поволжье, на Северном Кавказе и в Прибалтике.

Пути заражения и группа риска

Заразиться лепрой можно от больного человека как воздушно-капельным, так и контактно-бытовым путем. Микобактерии лепры в больших количествах находятся в носовой слизи, слюне, моче, грудном молоке и даже крови. Почему один человек инфицируется при пятиминутном контакте с больным, а другой может остаться здоров при длительном общении, медицине пока неизвестно.

Считается, что у некоторых людей есть резистентность к болезни — то есть они к ней невосприимчивы. Легче заражаются дети, особенно со склонностью к аллергии.

Внутриутробно лепра не передается. Если беременная женщина болеет проказой, то ребенок родится здоровым, только его следует сразу изолировать от матери, во избежание заражения.

Наиболее всего рискуют заразиться люди с плохим иммунитетом, вредными привычками (алкоголизм, курение, неправильное питание). Также влияют социально-экономические факторы. Чаще лепра отмечается в Азии, в развивающихся странах с низким уровнем жизни.

Симптомы и типы лепры

После заражения лепрой наступает инкубационный период, время, когда болезнь себя никак не проявляет. Стандартно такой период длится 4 — 5 лет, то есть можно заразиться и ничего об этом не знать.

Очень редко инкубационный период бывает кратким — симптомы появляются через 3 — 5 месяцев. Также отмечены случаи бессимптомного носительства в течении 10 — 50 лет.

Первоначально пациенты начинают чувствовать недомогание — боли в суставах, общую слабость, проблемы с желудочно-кишечным трактом, встречаются носовые кровотечения.

Помимо кожи, лепра поражает нервную систему, поэтому проявляются неврологические боли.

Затем болезнь раскрывается основной симптоматикой. И здесь есть три пути, то есть три разновидности лепры.

Лепроматозный тип

Данная разновидность характерна именно кожными проявлениями. На коже человека появляются красные пятна, иногда с лиловым оттенком. Важным признаком является изменение чувствительности — в зоне пятен возможно онемение, покалывание или полная потеря чувствительности нервных окончаний.

Постепенно пятна становятся все более плотными, кожа в этих местах утолщается, задействуется подкожная клетчатка, на которой появляются узлы. Пятна могут располагаться по всему телу, но чаще появляются на участках кожи на сгибах.

Отмечается поражение лица, пятна начинаются с ушей, переходят на лицо, искажая мимику. Такое проявление называется “львиной мордой”.

Также возникают подкожные бугорки от красноватого до ржавого оттенка, которые со временем превращаются в язвы. Из таких язв выделяются миллиарды бацилл лепры.

Поражается и слизистая оболочка носа. В носу образуются корочки и язвы, поражения могут разрушить хрящевую ткань, тогда появляется еще один характерный симптом — приподнятый кончик носа.

Болезнь может распространиться на слизистую рта и гортани, что приводит к хрипоте, а при поражении связок человек теряет голос.

Поражаются и глаза человека, там тоже образуются язвы, без лечения можно потерять зрение. Лимфоузлы инфицированного сильно увеличены, но при этом безболезненны и подвижны.

Лепроматозный тип заболевания угнетает нервную систему. Появляются симптомы от простых нервных расстройств до сильных психозов.

Также вовлекается периферическая нервная система, что проявляется невритами и полиневритами. Часто встречаются двигательные расстройства.

Отмечаются искаженные чувствительные реакции — холод принимается за тепло и наоборот. Далее наступает полная потеря чувствительности кожи. Из-за нарушения кровообращения происходит мутация кистей рук и стоп.

Костный скелет расслаивается, деформируются ногти. Стопы или кисти становятся плоскими, как ласты у тюленей. Также может прекратиться потоотделение и салоотделение, тогда кожа становится абсолютно сухой.

Одновременно поражаются органы человека, увеличиваются и уплотняются легкие, печень. Сбивается гормональный фон, люди быстро стареют, наступает преждевременный климакс у женщин и импотенция у мужчин.

Туберкулоидный тип

Данная разновидность лепры обладает более спокойным течением. Здесь также отмечаются кожные поражения.

Но это четко очерченные бесцветные пятна, или яркие красные проявления с папулами по краям, похожие на лишай. Затем папулы сливаются воедино, образуя большие бляшки, кожа в центре которых со временем атрофируется.

Затрагивается и периферическая нервная система. Здесь гораздо раньше пропадает чувствительность кожи. Больной не ощущает тепло и холод, не чувствует болевые ощущения кожи, потом пропадают и тактильные ощущения — прикосновения.

Для туберкулоидного типа характерно выпадение волос, наружение потоотделения на пораженных участках кожи.

Недифференцированный тип

Такая разновидность отличается отсутствием кожных проявлений. Может быть несколько неярких и размытых пятен на коже. Этот момент вводит в заблуждение и затрудняет диагностику.

Возможно появление папул, однако в них нет возбудителя лепры, их можно принять за дерматит. В большинстве случаев самочувствие больного также не нарушается. Поражается нервная система. Возможна деформация конечностей — “конская стопа”, “когтеобразная кисть”.

Такой тип лепры со временем трансформируется либо в лепроматозный, либо в туберкулоидный. Если при пробе на лепроминовую реакцию результат положительный, то трансформация может быть только в более легкую туберкулоидную форму. Если же результат отрицательный, вполне вероятна грядущая лепроматозная форма.

Диагностика

Диагностировать лепру сложно. Изначально пациенты с кожными высыпаниями чаще всего обращаются к дерматологу и не связывают незначительное недомогание с кожными проблемами. Лепру можно принять за генодерматоз, саркоидоз, туберкулез, васкулит, дисхромий и другие заболевания кожи.

Здесь важно подробно собрать анамнез пациента, связать кожные проявления с неврологическими симптомами, изучить кожу пациента на предмет утолщенных нервных окончаний вблизи кожных поражений.

Для диагностики производится бактериологическое и патоморфологическое исследование отделяемого материала из носа, язв (если таковые есть), гортани. Метод называется “окраска по Цилю-Нильсену”.

Бактерия лепры кислотоустойчивая, такие микроорганизмы плохо окрашиваются растворами красителей, потому пробу окрашивают специальным карболовым фуксином Циля, потом обрабатывают кислотой. После этого только бактерии лепры не обесцвечиваются а остаются ярко-красными.

При недифференцированном типе заболевания диагностика затрудняется тем, что бактерии лепры отсутствуют в смывах из носа или из язв.

Для диагностики можно сделать никотиновую пробу. Для этого внутривенно вводят никотиновую кислоту, после чего кожные пятна лепры краснеют и отекают.

Лечение

Несмотря на громкое название и страшную симптоматику, лепра лечится. Для этого подходят специальные противомикробные препараты.

Указанные лекарства назначают больному лепрой длительным курсом.

Обычно бактерии лепры погибают через 12 недель лечения, однако курс необходимо продолжить, так как лепра может рецидивировать через несколько лет. Стандартно длительность лечения составляет 2 года.

После курса больной считается “санированным”, то есть он не представляет угрозы для окружающих, но такие люди должны регулярно проходить медицинское освидетельствование, они находятся на учете пожизненно.

Лепрозории

Это специальные медицинские учреждения, куда помещают больных лепрой для лечения. В России функционирует 4 лепрозория: в Ставропольском крае, Астрахани, Краснодарском крае и Сергиево-посадском районе Московской области.

Пролеченные пациенты, находящиеся под наблюдением в таких местах, не лишены возможности общаться с внешним миром, они могут контактировать со здоровыми людьми, выезжать в город.

Но, так как велик риск рецидива, остаются в специализированном учреждении.

Благодаря современной терапии, пациенты лепрозориев прекрасно выглядят, как здоровые люди. Редко встречаются переболевшие лепрой с характерными дефектами конечностей, до “львиных лиц” чаще не доходит.

К сравнению, в Европе лепрозории отсутствуют, там пролеченных пациентов отпускают домой.

В России же считается, что лепра до конца неизлечима, более того к страшному заболеванию склонно все потомство человека. Однако в Российских лепрозориях высокая продолжительность жизни, как утверждают сами врачи, люди умирают от старости а не от лепры.

В данном видео вы сможете познакомиться с пациентами лепрозория, расположенного в Сергиево-Посадском районе Московской области и узнать мнение врача-лепролога о данной болезни:

Народные методы

Средства народной медицины при лечении лепры, к сожалению, бесполезны. Однако местные кожные процедуры можно сочетать с основным лечением.

Компресс из сока алоэ

Как применять: выжмите сок алоэ, делайте компрессы на пораженные участки дважды в день в течение месяца, повторяйте курс лечения каждые 2 месяца.

Результат: сок алоэ отличается сильными противовоспалительными свойствами, при таком лечении кожные проявления лепры заживают гораздо быстрее. Но это при условии системной медицинской терапии специальными препаратами.

Профилактика

Если в семье есть случаи заболевания лепры, всем необходимо проходить диспансеризацию каждый год.
Новорожденных детей необходимо изолировать от матери и переводить на искусственное вскармливание.
Дети школьного возраста могут посещать обычные школы, однако обследование на предмет заражения проводится уже 2 раза в год.
Всем, кто тесно контактировал с больным, проводят лепроминовую пробу или реакцию Митсуды. В кожу вводят взвеси микобактерий и отслеживают реакцию организма. Если иммунный ответ сильный, значит риск заражения минимален. При отсутствии иммунного ответа человек подлежит более детальному обследованию.

Вопрос-ответ

У меня диагностировали лепру, направили в лепрозорий для лечения. Я теперь там и умру?

Лепра перестала быть смертельным недугом. Данное заболевание, особенно выявленное на ранней стадии, хорошо поддается лечению. Курс терапии длится 2 года, после чего человек не заразен и может вести обычный образ жизни. Однако инфицированным лепрой запрещено работать в пищевой промышленности и в детских учреждениях. Вы будете стоять на учете и регулярно проходить обследование.

У сестры диагностировали лепру, всей семьей проходим обследование. Но сестра беременна! Врач говорит, угрозы для ребенка нет, так ли это? Сестра находится в лепрозории, говорят, после родов ребенка передадут в семью, а сестра останется долечиваться.

Врачи совершенно правы. Лепра не передается внутриутробно. Ребенок должен родиться здоровым. Однако сразу после родов его необходимо изолировать от матери и перевести на искусственное вскармливание, так как можно легко заразиться через материнское молоко.

У нашей дальней родственницы обнаружили лепру. Мы не так уж часто общаемся, но теперь нас обязуют пройти обследование. У меня двое детей школьников, их теперь без справки не пускают в школу, имеют ли они на это право?

Все родственники и находящиеся в близком контакте люди должны пройти медицинское обследование. Для посещения детьми школы теперь придется проходить диспансеризацию дважды в год. Для взрослых достаточно диагностической пробы раз в год.

Что запомнить:

Возбудителем лепры является микобактерия Mycobacterium leprae или палочка Хансена.
Заразиться лепрой можно от больного человека контактно-бытовым или воздушно-капельным путем. Однако внутриутробно заболевание не передается — зараженные лепрой беременные женщины рожают здоровых детей. Но у всего потомства остается склонность к заражению.
Инкубационный период после заражения, когда болезнь себя практически не проявляет, длится стандартно 4 — 5 лет. В исключительных случаях несколько месяцев. Отмечены прецеденты инкубационного периода в 10 — 50 лет.
Самый тяжелый тип лепры — лепроматозный. Туберкулезный тип протекает гораздо легче. Отмечают также недифференцированный тип, который со временем переходит в один из вышеперечисленных основных.
Лепра поддается излечению, курс специальных групп антибактериальных препаратов длится до двух лет. Далее больной не заразен, болезнь не прогрессирует. Однако обязательна ежегодная диспансеризация и пожизненный больничный учет.

Лепра (лат. lepra, болезнь Хансена, хансениаз, проказа, болезнь святого Лазаря, ilephantiasis graecorum, lepra arabum, leontiasis, satyriasis, ленивая смерть, чёрная немочь, скорбная болезнь) представляет собой хроническую инфекцию кислотоустойчивой бациллой Micobacterium leprae, которая имеет уникальный тропизм к периферическим нервам, коже и слизистым оболочкам. Симптомы лепры (проказы) крайне разнообразны и включают безболезненные кожные поражения и периферическую нейропатию. Диагностика лепры (проказы) клиническая и подтверждается данными биопсии. Лечение лепры (проказы) проводится дапсоном в сочетании с другими антибактериальными средствами.

Код по МКБ-10

A30 Лепра [болезнь Гансена]

B92 Последствия лепры

Эпидемиология

Хотя большинство случаев болезни обнаружено в Азии, в Африке лепра также широко распространена. Эндемические очаги также существуют в Мексике, Южной и Центральной Америке, на Тихоокеанских островах. Из 5 тыс. случаев болезни в США практически все выявлены у иммигрантов из развивающихся стран, которые поселились в Калифорнии, на Гавайях и в Техасе. Имеется несколько форм болезни. Наиболее тяжелая, лепроматозная форма, чаще встречается у мужчин. Лепра может быть в любом возрасте, хотя наиболее высокая частота в возрасте 13-19 лет и у 20-летних.

До недавнего времени люди считались единственным природным резервуаром лепры, но оказалось, что инфицированы 15 % броненосцев, человеко-образные приматы могут быть также резервуаром для инфекции. Тем не менее, за исключением трансмиссивного пути заражения (через клопов, москитов), заражение от животных не является определяющим фактором для болезни человека. M. leprae обнаруживается также в почве.

Полагают, что возбудитель лепры передается при чиханье и при выделении секрета больным. Нелеченный больной лепрой является носителем большого числа возбудителей, находящихся на слизистой полости носа и в секретах, даже до появления клиники; около 50 % больных имели тесный контакт с инфицированным человеком, часто с членами семьи. Короткий контакт обусловливает низкий риск передачи. Нетяжелые туберкулоидные формы обычно не контагиозны. Большинство (95 %) иммунокомпетентных лиц не заболевают даже после контакта; те кто заболел, вероятно, имеют генетическую предрасположенность.

Micobacterium leprae растет медленно (период удвоения 2 недели). Обычно инкубационный период составляет 6 месяцев - 10 лет. При развитии инфекции наступает гематогенная диссеминация.

Симптомы проказы

Приблизительно у 3/4 больных при инфекции развивается единичное кожное поражение, которое проходит спонтанно; у оставшихся развивается клиническая лепра. Симптомы лепры и тяжесть заболевания различаются в зависимости от выраженности клеточного иммунитета к M. leprae.

Туберкулоидная лепра (олигобациллярная болезнь Хансена) - это наиболее легкая форма лепры. У больных имеется сильный опосредованный клеточный иммунитет, который ограничивает болезнь несколькими участками на коже или отдельными нервами. Повреждения содержат небольшое количество бактерий или вообще не содержат. Кожные поражения содержат одно или несколько гипопигментированных пятен, с острыми приподнятыми краями, со сниженной чувствительностью. Сыпь, так же как и при всех формах лепры, не чешется. Поражения сухие, так как нарушения автономных нервов повреждают иннервацию потовых желез. Периферические нервы могут повреждаться асимметрично и пальпируются увеличенными в смежных очагах кожных поражений.

Лепроматозная лепра (полибациллярная болезнь Ханеана) - это самая тяжелая форма болезни. У пораженных пациентов имеется недостаточный иммунный ответ к M. leprae, а также системная инфекция с распространением бактериальных инфильтратов кожи, нервов и других органов (носа, яичек и прочих). У них на коже могут появляться пятна, папулы, узлы и бляшки, часто симметричные (нафаршированные микобактериями лепры). Могут развиваться гинекомастия, потеря пальцев и часто тяжелая периферическая нейропатия. У пациентов выпадают ресницы и брови. Болезнь в Западной Мексике и повсеместно в Латинской Америке вызывает развитие диффузной кожной инфильтрации с выпадением волос на теле и другими кожными поражениями, но без признаков очаговости. Это называется диффузный лепроматоз или лепра bonita. У больных может развиваться подострая узловатая эритема, а у больных диффузным лепроматозом - феномен Лацио, с язвами, особенно на ногах, которые часто служат источником вторичной инфекции, приводя к бактериемии и смерти.

Пограничная лепра (мультибациллярная) имеет промежуточный характер и является наиболее частой. Кожные поражения напоминают туберкулоидную лепру, но более многочисленны и нерегулярны; поражают целую конечность, периферические нервы с появлением слабости, потерей чувствительности. Этот тип имеет нестабильное течение и может переходить в лепроматозную лепру или иметь обратное развитие с переходом в туберкулоидную форму.

Лепроматозные реакции

У больных развиваются иммунологически опосредованные реакции. Различают два типа реакций.

Реакция 1-го типа развивается в результате спонтанного повышения клеточного иммунитета. Они имеют место приблизительно у одной трети больных с пограничной лепрой, обычно после начала лечения. Клинически происходит усиление воспаления внутри уже существующих поражений с развитием отека кожи, эритемы, невритов с болью, потерей функции. Могут развиваться новые поражения. Эти реакции играют существенную роль, особенно при отсутствии раннего лечения. Поскольку иммунный ответ возрастает, это носит название обратимой реакции, несмотря на возможное клиническое ухудшение.

Второй тип реакции - это системная воспалительная реакция в результате отложения депозитов иммунных комплексов. Она также называется лепрозная подострая узловатая эритема. Ранее она имела место приблизительно у половины пациентов с пограничной и лепроматозной формами лепры в течение первого года лечения. Сейчас она стала менее частой, так как к лечению добавляют клофазимин. Она может также развиваться до лечения. Она представляет собой полиморфонуклеарный васкулит или панникулит с возможным участием циркулирующих иммунных комплексов и повышением функции Т-хелперов. Повышается уровень фактора некроза опухоли. Лепрозная подострая узловатая эритема представляет собой эритематозные болезненные папулы или узлы с пустулами и язвами. При ней развиваются лихорадка, неврит, лимфаденит, орхит, артрит (больших суставов, особенно коленных), гломерулонефрит. В результате гемолиза и супрессии костного мозга могут развиваться анемия, гепатит с умеренным повышением функциональных тестов.

Осложнения и последствия

Лепра (проказа) имеет осложнения, которые развиваются в результате периферических невритов, как следствие инфекции или лепрозной реакции; появляется снижение чувствительности и слабость. Могут поражаться нервные стволы и микроскопические нервы кожи, особенно локтевой нерв, что приводит к образованию когтеобразных 4-го и 5-го пальцев. Также могут поражаться ветви лицевого нерва (щечная, скуловая) и задний ушной нерв. Могут поражаться отдельные нервные волокна, ответственные за болевую, температурную и тонкую тактильную чувствительность, в то время как более крупные нервные волокна, ответственные за вибрационную и позиционную чувствительность, обычно поражаются меньше. Хирургические перемещения сухожилий позволяют корректировать лагофтальм и функциональные нарушения верхних конечностей, но должны проводиться через 6 месяцев после начала терапии.

Подошвенные язвы с присоединившейся вторичной инфекцией являются основной причиной инвалидности и должны лечиться удалением некротических тканей и соответствующими антибиотиками. Пациенты должны исключить нагрузку весом и носить иммобилизирующую повязку (ботинок Унны), что позволяет сохранить способность двигаться. Для профилактики рецидива должны быть обработаны мозоли, пациенты должны носить специальную обувь, изготовленную по индивидуальной модели, или глубокие туфли, которые препятствуют трению стопы.

Очень сильно могут поражаться глаза. При лепроматозной лепре или при лепрозной узловатой эритеме ириты могут приводить к глаукоме. Нечувствительность роговицы и поражение скуловой ветви лицевого нерва (что вызывает лагофтальм) могут привести к травме роговицы, рубцам и потере зрения. У таких пациентов необходимо применять искусственные лубриканты (капли).

Могут поражаться слизистая и хрящи носа, что приводит к хронической ринорее и иногда носовым кровотечениям. Реже могут развиваться перфорация носовых хрящей, деформация носа, что обычно встречается у нелеченных больных.

У мужчин, больных лепрой, может развиваться гипогонадизм, в результате снижения уровня сывороточного тестостерона и повышения фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов, с развитием эректильной дисфункции, бесплодия и геникомастии. Заместительная терапия тестостероном может облегчить симптомы.

У больных с тяжелым рецидивирующим течением лепрозной подострой эритемы может развиваться амилоидоз с прогрессирующей почечной недостаточностью.

Диагностика проказы

Диагностика лепры (проказы) основана на харатерной клинической картине кожных поражений и периферической нейропатии и подтверждается микроскопией биопсийных образцов; на искусственных средах микроорганизмы не растут. Биопсия проводится из приподнятых краев туберкулоидных поражений. У больных с лепроматозной формой биопсия должна быть проведена из узелков и бляшек, хотя патологические изменения могут быть даже в нормальных участках кожи.

Тест определения IgM антител к M. leprae высокоспецифичен, но низкочувствителен. Эти антитела есть практически у всех больных с лепроматозной формой, но только у 2/3 больных с туберкулоидной формой. Поскольку обнаружение таких антител может указывать на асимптоматическую инфекцию в эндемических очагах, диагностическая ценность теста ограниченна. Они могут быть полезны для мониторинга активности болезни, так как уровень антител падает при эффективной химиотерапии и повышается при рецидиве.

Лечение проказы

Лепра имеет благоприятный прогноз при условии своевременного лечения заболевания, но косметическая деформация приводит к остракизму больных и членов их семей.

Лекарства против лепры

Основным препаратом для лечения проказы является дапсон 50-100 мг внутрь 1 раз в день (для детей 1-2 мг/кг). Побочные эффекты включают гемолиз и анемию (умеренную), аллергические дерматиты, которые могут быть достаточно сильные; редко синдром, включающий эксофолтативный дерматит, высокую лихорадку и изменения в анализе крови (лейкоциты), как при мононуклеозе (дапсон-синдром). Хотя описаны случаи дапсонрезистентности лепры, резистентность невысокая, и пациенты отвечают на обычные дозы препаратов.

Рифампин - первый бактерицидный препарат для лечения M. leprae. Но он очень дорогой для многих развивающихся стран, если его давать в рекомендованных дозах: 600 мг внутрь 1 раз в день. Побочные эффекты связаны с прерыванием курса лечения и включают гепатотоксичность, гриппоподобные симптомы и, редко, тромбоцитопению и почечную недостаточность.

Клофазимин обладает сходной с дапсоном активностью против М. leprae в дозах от 50 мг внутрь 1 раз в день до 100 мг 3 paза в неделю; 300 мг 1 раз в месяц полезны 1 (X для профилактики лепрозных реакций 2-го типа и, возможно, 1-го типа. Побочные эффекты включают желудочно-кишечные расстройства и красновато-темную дихромию кожи.

Лечение лепры проводится также этионамидом в дозах 250-500 мг внутрь 1 раз в день. Тем не менее, он может часто вызывать расстройства желудочно-кишечного тракта и нарушения функции печени, особенно когда применяется вместе с рифампином, и не рекомендуется, если нет возможности регулярного контроля за функцией печени.

Недавно установлено, что три антибиотика, миноциклин (100 мг внутрь 1 раз в день), кларитромицин (500 мг внутрь 2 раза в день) и офлоксацин (400 мг внутрь 1 раз в день), быстро убивают М. leprae и снижают инфильтрацию кожи. Их комбинированная бактерицидная активность в отношении М. leprae выше, чем дапсона, клофазимина и этионамида, но не рифампина. Только миноциклин обладает доказанной безопасностью при длительном применении терапии, что необходимо при лепре.

Несмотря на то что антимикробное лечение лепры эффективное, оптимальные схемы неизвестны. В США для больных лепроматозной и пограничной формами лепры часто рекомендуют проводить тест лекарственной чувствительности на мышах.

ВОЗ рекомендует комбинированные схемы применения препаратов для всех форм лепры. Лечение лепры в лепроматозной форме требует более активных схем и длительности, чем для туберкулоидной лепры. У взрослых ВОЗ рекомендует дапсон 100 мг 1 раз в день, клофазимин 50 мг 1 раз в день + 300 мг 1 раз в месяц и рифампин 600 мг 1 раз в месяц в течение по меньшей мере 2 лет или до появления отрицательных результатов биопсии кожи (приблизительно через 5 лет). При туберкулоидной форме лепры без выделения кислотоустойчивых бацилл ВОЗ рекомендует дапсон 100 мг 1 раз в день и рифампин 600 мг 1 раз в месяц в течение 6 месяцев. Многие авторы из Индии рекомендуют лечение более 1 года.

В США лепроматозная лепра лечится рифампином 600 мг 1 раз в день в течение 2-3 лет+дапсон 100 мг 1 раз в день в течение всей жизни. Туберкулоидная лепра лечится дапсоном 100 мг 1 раз в день в течение 5 лет.

Лепроматозные реакции

Больным с первым типом реакции (исключая незначительные воспаления) дают преднизолон 40-60 мг внутрь 1 раз в день, начиная с 10-15 мг 1 раз в день с последующим повышением в течение нескольких месяцев. Малые кожные воспаления не лечатся.

При первом или втором эпизоде обострения лепрозной подострой узловатой эритемы в легких случаях можно назначать аспирин, в более тяжелых случаях - преднизолон 40-60 мг внугрь 1 раз в день в течение 1 недели плюс антимикробные препараты. При рецидивах назначают талидомид 100-300 мг внутрь 1 раз в день, но с учетом его тератогенности он не должен назначаться женщинам, у которых может наступить беременность. Побочные эффекты включают запор, легкую лейкопению и сонливость.

], ,

Проказа – это системное инфекционное заболевание, протекающее в хронической форме, вызывается бактериями Mycobacterium leprae (палочка Хансена). При патологии наблюдается поражение кожи, периферической нервной и костной (в основном страдают кисти и стопы) системы.

Синонимы: лепра, финикийская (скорбная) болезнь, ленивая смерть, крымка, болезнь Святого Лазаря.

Исторические факты

Рисунки XIX века, на которых изображены больные проказой. Слева у человека паралич лицевого нерва. У женщины в центре помимо узелков имеется потеря бровей и, кажется, рубцевание правого глаза. Крайняя правая женщина (в описании к рисунку было указанно, что ей 28 лет) имеет много больших узелковых образований (лепром).

Человечество знакомо с проказой с давнего времени. Первые упоминания о заболевании, встречающиеся в письменных памятниках, относятся к XV–X в. до нашей эры. Также проказа описывалась в Библии (Ветхий Завет) и в папирусе Эберса (относится к старейшим медицинским рукописям Древнего Египта).

Раньше больные лепрой вызывали страх и брезгливость, поэтому их называли «прокаженные ». В древние времена патология не поддавалась лечению, пострадавших ожидала неминуемая инвалидность и во многих случаях – смерть.

В Европе пик заболевания наблюдался в периоде с XII по XIV век. Из-за мнительности и лепрофобии пострадавшие становились настоящими изгоями – им воспрещалось посещать людные места и пользоваться проточной водой, также с ними боялись находиться рядом и даже разговаривать. Проказа считалась весомым поводом для разъединения брака, а при первых признаках проводились церковные отпевания еще живого человека.

Для полной изоляции больных позже были придуманы лепрозории, которые строились на территории монастырей. Там пациенты получали медицинскую помощь и умирали в «человеческих» условиях. Такие учреждения помогли снизить пик заболеваемости, и к XVI веку проказа исчезла из многих европейских стран.

На сегодня лепра – достаточно изученное заболевание. Доказано, что она не передается при контакте с кожей (учитывая целостность эпидермального слоя) и при отсутствии лечения не всегда приводит к летальному исходу.

Французский журналист Рауль Фоллеро в 1948 году основал Орден милосердия, а в 1966 году — Федерацию европейских противолепрозных ассоциаций. Благодаря его вкладам в календаре появился новый праздник – День прав больных проказой, который отмечается 30 января.

Классификация и симптомы

По различным данным, в мире насчитывается от трех до десяти миллионов пациентов, страдающих проказой, также ежегодно диагностируется более 600 тысяч новых заболеваний.

Существует несколько подходов к классификации проказы, применяемые различными организациям. Но выделяемые виды не сильно отличаются, скорее просто в некоторых классификациях опускается одна из форм.

Всемирная организация здравоохранения выделяет две формы заболевания, исходя из количества бактерий-возбудителей: олигобациллярная (до 5-ти поражений на теле) и мультибациллярная (больше 5-ти образований).
Шкала Международной ассоциации по борьбе с лепрой (International leprosy association) основывается на классификации Ридли-Джоплинг (исходя из иммунной реакции) и насчитывает пять градаций.
МКБ-10, хотя и разработано ВОЗ, также за основу берет принцип Ридли-Джоплинг и выделяет лепрематозную, пограничную (неопределенную) и туберкулоидную формы.
В MeSH также используются три группы.

Лепроминовая проба – это внутрикожная инъекционная аллергическая проба с лепромином (экстракт выделяется из тканевых поражений больных лепроматозной лепрой). Оценивание местной реакции проводится спустя 2-4 недели. Проба выполняется с целью диагностирования формы проказы для последующего выбора схемы лечения. Проще говоря, лепроминовая проба – это как манту, которую всем делают в детстве, только здесь вместо бактерий туберкулеза вводится возбудитель самой страшной формы лепры, после чего на коже наблюдают реакцию иммунитета.

Лепроматозная (саркоидная)

Считается самой опасной. В организме присутствует огромное количество бактерий. Заболевание начинается с поражения эпидермиса – на поверхности конечностей, лба, надбровных дуг, щек и носа (иногда – на туловище и даже внутренних органах) образуются гранулематозные узлы, носящие название «лепромы». Со временем формируются крупные складки, преобразующие лицо пациента в «львиный лик».

Бугорки твердые на ощупь, имеют размеры от спичечной головки до фасоли. В этих узлах содержится огромное количество микобактерий: на 1 см 3 пораженной ткани – до одного биллиона бацилл.

Вначале заболевание поражает оболочку носа, особенно в этот процесс вовлекается перегородка, разделяющая правую и левую часть ноздри. Именно с этой части берется лабораторный соскоб или пункция и при наличии проказы выделяется палочка Ганзена.

Со стороны глаз происходят негативные изменения в роговице (изъязвления, рубцевания) и без оказания медицинской помощи это приводит к слепоте.

Нервная система также вовлекается в патологический процесс. У больных наблюдаются невротические реакции, изменение чувствительности, отмечаются двигательные расстройства.

Одно из тяжелых осложнений – расслаивание костей скелета – кисти и стопы становятся мягкими, в тяжелой стадии заболевания возможны отпадения фаланг пальцев, деформация носа.

Лепроминовая проба – отрицательная.

Пограничная

Это наиболее распространенная форма лепры. Заболеванию характерно небольшое количество пятен, имеющих нечеткую границу. Часто пограничную форму проказы принимают за хронический дерматоз. Самочувствие пациентов в начале инфицирования не нарушено. По мере прогрессирования патологии трофические расстройства и нарушение чувствительности приобретает яркую выраженность.

Лепроминовая реакция может быть отрицательной или положительной. В первом случае присутствует высокий риск перехода заболевания в саркоидную форму. При положительной реакции патология, как правило, приобретает туберкулоидное течение.

Туберкулоидная

Наблюдается поражения кожных покровов, периферических нервов и внутренних органов.

При туберкулоидной форме на эпидермисе вместо узлов образуется от одного до нескольких пятен, имеющих асимметричность, безболезненны на ощупь, красно-коричневого цвета с четкими границами и побледнением в центре.

Нервные заболевания и полиневриты имеют схожую симптоматику с лепроматозной формой, но протекают намного легче. Наряду с этим отмечается раннее нарушение тактильной и температурной чувствительности. Пораженные очаги с виду имеют блеск и «сальность», также в этих местах наблюдается выпадение волос.

Туберкулоидная форма проказы имеет низкую заразность по сравнению с лепроматозной формой.

При постановке лепроминовой пробы отмечается слабая замедленная реакция.

Выпадение бровей – один из симптомов

Особенности течения у детей

У детей проказа может протекать по ювенильному типу. Другими словами, заболеванию присущи некоторые черты лепроматозной, туберкулоидной и пограничной формы, также возможно проявление узловатой эритемы.

Причины развития

Пути передачи

Вопреки распространенному мнению проказа не очень заразна.

Источник заражения – больные люди. Бацилла выделяется с носовой слизью, каловыми массами, мочой, слюной; из изъязвленной поверхности лепром также отделяются бациллы в окружающую среду. Инфицирование чаще всего происходит при непосредственном кожном контакте (микобактерия проникает через микротрещины или ранки). Также передача заболевания может произойти при поцелуях, половых контактах или укусах кровососущих насекомых. Также предполагают, что инфекция может передаться через кашель больного.

Люди с крепкой иммунной системой имеют к лепре резистентность. Заболевание в этом случае малоконтагиозно и инфицирование может произойти лишь при длительном тесном контакте. Инкубационный период (время от заражения до проявления первых признаков) длится в среднем от трех до семи лет.

Диагностика – проверка врачей на знания

Даже на сегодня проказа – не забытое заболевание и время от времени встречается в современной врачебной практике. Ее определение может вызывать особые сложности в странах, где данное заболевание встречается очень, не смотря на развитую медицину (например, в США).

Для диагностики патологии, вызванной Mycobacterium leprae, подключаются узкоспециализированные врачи: инфекционисты, дерматологи, невропатологи. Помимо жалоб пациента и внешних признаков патологии, во внимание берутся лабораторные исследования, наиболее точным является бактериоскопическое выявление бациллы Mycobacterium leprae или путем обнаружения ДНК с использованием полимеразной цепной реакции. Соскоб берется из слизистой оболочки носа, пораженных участков кожи, также изучается материал, выделенный из бугорков и лимфоузлов.

Врачу важно проявить внимательность, так как на первых порах лепру можно перепутать с другим патологическим процессом. В этом случае для уточнения диагноза следует провести ряд лабораторных исследований.

Заболевания, дерматологические проявления которых имеют высокую схожесть с проказой (берется во внимание характер сыпи и пятен):

третичный сифилис;
мультиформная эритема;
токсидермия;
нейрофиброматоз;
красный плоский лишай;
туберкулез и саркоидоз кожи;
лейшманиоз;
узловатая эритема.

Существует еще один способ (не всегда эффективен, но простой и безвредный) проведения дифференциальной диагностики проказы – проба с никотиновой кислотой (вводится 1 мл, раствор 1%). Спустя 1-3 минуты после процедуры пятнистая лепрозная сыпь краснеет и отекает.

Методы лечения

Сегодня проказа является излечимым заболеванием. Если инфекция протекает в тяжелой форме, то пациента размещают в специализированные противолепрозные учреждения. В остальных случаях больной получает терапевтическую помощь на дому.

Для лечения лепры используют этиотропную терапию. Медикаментозное лечение заключается в использовании сульфоновых препаратов, проявляющих антибактериальное воздействие на Mycobacterium leprae. Наиболее распространенные препараты – «Солюсульфон» (его вводят внутримышечно два раза в неделю), «Диаминодифенилсульфон», «Сульфаметрол». Также эффективен «Димоцифон», оказывающий одновременно противомикробный и иммуномодулирующий эффект.

Также назначаются антибиотики широкого спектра действия («Рифампицин», «Офлоксацин»), витамины, гепатопротекторы. В связи со снижением защитных функций организма существует высокая вероятность заболевания туберкулезом, поэтому пациентам во многих случаях назначается внеплановая вакцинация БЦЖ.

Для профилактики инвалидности рекомендуются физиотерапевтические процедуры: массаж, электрофорез, УВЧ, лечебно-профилактическая гимнастика и физкультура. С целью предупреждения ортопедических заболеваний рекомендовано ношение специального пособия (стельки, стяжки, скобы, бандажи и ортезы).

Прогноз заболевания

Последствия проказы напрямую зависят от срока раннего диагностирования и лечения патологии. Если необходимые меры были предприняты на первом году развития заболевания, то во многих случаях пациенту удается избежать тяжелых осложнений.

При поздней обращаемости к специалистам возможно пожизненное сохранение нарушения чувствительности, паралича и деформации скелета. У мужчин может наблюдаться стойкая азооспермия, приводящая к бесплодию. При отсутствии лечения в большинстве случаев пациент погибает от истощения, удушья, нарушения белкового обмена (амилоидоз) и прочих сопутствующих заболеваний.
(2 оценок, среднее: 4,50 из 5)